शरीर के बाहर धड़कने के साथ पैदा होने वाला बच्चा क्यों होता है?

क्या आपने कभी सोचा है कि क्या आपका दिल आपकी छाती के बाहर धड़कता है? बेशक यह डरावना लगेगा। कारण यह है, जब आप छाती को दबाते हैं तो आप केवल दिल की धड़कन को महसूस कर सकते हैं। खैर, एक विकार है जो शरीर के बाहर दिल को हरा देता है ताकि यह स्पष्ट रूप से देखा जा सके कि वास्तविक दिल की धड़कन कैसी है। इस विकार को कहा जाता है कैंटरेल की पैथोलॉजी । तो, यह कैसे हुआ?

जानें कैंटरेल का पैतृक विज्ञान , जब दिल छाती के बाहर धड़कता है

कैंटरेल की पैथोलॉजी एक बहुत ही दुर्लभ और जटिल बीमारी है। सामान्य परिस्थितियों में, हृदय छाती गुहा के पीछे रहता है जो पसलियों द्वारा संरक्षित होता है। हालांकि, यह विकार रोगी के दिल को त्वचा के नीचे या तो पूरे दिल या केवल आंशिक रूप से छाती के फ्रेम के बाहर होने का कारण बनता है।

ग्रीक शब्द indicates पेंटा’जिसका अर्थ है 'पांच’ यह दर्शाता है कि इस विकार में जन्म दोष के पांच संयोजन शामिल हैं, जिसमें उरोस्थि (उरोस्थि), डायाफ्राम, पतली झिल्ली जो हृदय (पेरिकार्डियम), पेट की दीवार, और दिल ही। हालांकि, इस विकार वाले अधिकांश शिशुओं में हमेशा ये पांच दोष नहीं होते हैं, जिन्हें कहा जाता है कैंटरेल का पैतृक विज्ञान अधूरा।

नेशनल ऑर्गनाइजेशन ऑफ रेयर डिसऑर्डर (NORD) के अनुसार, यह बीमारी प्रति दस लाख जीवित जन्मों में से केवल पांच शिशुओं को प्रभावित करती है। दुर्भाग्य से, इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चे अक्सर लंबे समय तक नहीं रहते हैं। 2008 के एक अध्ययन में पाया गया कि 58 बच्चों के साथ कैंटरेल का पैतृक विज्ञान , 64 प्रतिशत या 34 शिशुओं की मृत्यु जन्म के दिनों में हुई। ज्यादातर मामलों में, स्थिति सर्जरी के बिना घातक है जो जन्म दोष को ठीक कर सकती है।

संकेत और लक्षण कैंटरेल का पैतृक विज्ञान

विशिष्ट लक्षण और गंभीरता कैंटरेल का पैतृक विज्ञान व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। कुछ शिशुओं में अपूर्ण प्रकार के विकारों के साथ हल्के दोष हो सकते हैं। हालांकि, इस विकार का सबसे गंभीर संकेत और रूप तब है जब बच्चे को एक्टोपिया कॉर्डिस और ओम्फैलोसील होता है।

एक्टोपिया कॉर्डिस एक गंभीर स्थिति है जिसमें हृदय या पूरा हिस्सा छाती गुहा के बाहर होता है। जबकि ओम्फ्लोसेले एक पेट की दीवार विकार है जो पेट के बटन के माध्यम से बच्चे के आंतों और अन्य पेट के अंगों को फैलाने का कारण बनता है। वास्तव में, सामान्य पेट में आंतों और अंगों को पेट की एक पतली झिल्ली (पेरिटोनियम) द्वारा कवर किया जाना चाहिए।

छाती के फ्रेम के बाहर दिल की धड़कन का अनुभव करने के अलावा, पीड़ित कैंटरेल का पैतृक विज्ञान कई अन्य विकारों का अनुभव करने की क्षमता भी होती है, जैसे कि अविकसित फेफड़े का कार्य, सांस लेने में कठिनाई, श्वास-प्रश्वास, और बिगड़ा हुआ हृदय समारोह। इसके अलावा, शिशुओं के साथ कैंटरेल का पैतृक विज्ञान उदर गुहा के एक व्यापक आंतरिक संक्रमण के विकास का जोखिम।

वजह कैंटरेल का पैतृक विज्ञान

शरीर के बाहर इस असामान्य दिल की धड़कन का कारण निश्चित नहीं है। हालांकि, एक सिद्धांत बताता है कि प्रारंभिक गर्भावस्था में भ्रूण के ऊतकों के विकास के साथ समस्याओं के कारण यह असामान्यता हो सकती है, जो गर्भाधान के लगभग 14 से 18 दिन बाद होती है। इस बीच, कुछ शोधकर्ताओं की रिपोर्ट है कि आनुवंशिक विकार इन विकारों के विकास में एक भूमिका निभाते हैं, हालांकि आगे के शोध की आवश्यकता है।

निदान कैसे करें कैंटरेल का पैतृक विज्ञान ?

निदान कैंटरेल का पैतृक विज्ञान अल्ट्रासाउंड परीक्षा के माध्यम से पहली तिमाही के बाद से जाना जा सकता है। गर्भावस्था के 12 वें सप्ताह से पहले अंतर्गर्भाशयकला पैथोलॉजी का निदान संभव नहीं है, क्योंकि पेट की आंतों का हर्नियेशन भ्रूण के विकास में एक सामान्य घटना है। इस बीच, सप्ताह 12 के बाद सामान्य भ्रूण की पेट की दीवार की असामान्यता सर्वव्यापी है, कैंटरेल का पैतृक विज्ञान , और गैस्ट्रोसिस।

इकोकार्डियोग्राफी परीक्षा आमतौर पर दिल की छवियों का उत्पादन करने वाली ध्वनि तरंगों का उपयोग करके भ्रूण के दिल की स्थिति का मूल्यांकन करने के लिए भी किया जाता है। इसके अलावा, एमआरआई का उपयोग भी आवश्यक है (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग) पेट की दीवार और पेरिकार्डियल क्षति में कुछ असामान्यताओं की डिग्री का आकलन करने के लिए।

क्या इस विकार का इलाज किया जा सकता है?

इलाज कैंटरेल का पैतृक विज्ञान प्रत्येक रोगी में देखे गए विशिष्ट लक्षणों के आधार पर प्रदर्शन किया जाता है, जिसमें पेट की दीवार, हृदय विसंगतियों और कुछ प्रकार के एक्टोपिया में असामान्यताओं का आकार और प्रकार शामिल है। सामान्य उपचार हृदय, डायाफ्राम और रोगी के शरीर में अन्य असामान्यताओं पर सर्जिकल हस्तक्षेप है।

जन्म के तुरंत बाद की जाने वाली सर्जिकल प्रक्रिया ऑम्फैलोसेल की मरम्मत है। गंभीर मामलों में, कुछ डॉक्टर पेरिटोनियल (पेट की गुहा) और पेरिकार्डियल (हृदय) गुहाओं को अलग करने के लिए जन्म के तुरंत बाद प्रारंभिक सर्जरी की सलाह देते हैं। उसके बाद, सर्जरी के दूसरे चरण में छाती की गुहा को हृदय की स्थिति को बहाल करने का प्रयास किया गया था।

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