क्रेस्ट सिंड्रोम और बैल; हेल्लो हेल्दी

परिभाषा

CREST सिंड्रोम क्या है?

CREST सिंड्रोम, जिसे सीमित स्क्लेरोडर्मा के रूप में भी जाना जाता है, त्वचा, रक्त वाहिकाओं, कंकाल की मांसपेशियों और आंतरिक अंगों के साथ समस्याओं के मुख्य लक्षणों के साथ एक व्यापक संयोजी ऊतक रोग है। CREST सिंड्रोम के लक्षण अक्सर प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) के एक सामान्य रूप से जुड़े होते हैं। CREST स्वयं नैदानिक ​​स्थितियों के लिए खड़ा है जो रोगियों के साथ हैं, अर्थात् कैल्सिनोसिस, रेनॉड की घटना, एसोफैगल डिसफंक्शन, स्क्लेरोडैक्टीली और टेलैंगिएक्टेसिया।

संकेत और लक्षण

CREST सिंड्रोम के संकेत और लक्षण क्या हैं?

CREST सिंड्रोम के लक्षण निम्नलिखित हैं।

• कैल्सियमता त्वचा पर दर्दनाक गांठ होती है जिसमें कैल्शियम होता है, आमतौर पर उंगलियों या शरीर के अन्य हिस्सों पर।
• रायनौद की घटना, जब आप तनावग्रस्त या ठंडे होते हैं, तो आपकी त्वचा थोड़ी सफेद या ठंडी हो जाती है। यह रक्त प्रवाह में व्यवधान के कारण होता है।
• एसोफैगल (ग्रासनली) शिथिलता जो पेट के एसिड (भाटा / जीईआरडी) को निगलने या बढ़ने में कठिनाई की विशेषता है।
• स्क्लेरोडैक्टलीअर्थात्, उंगलियों और पैर की उंगलियों पर त्वचा तंग और कठोर महसूस होती है ताकि इसे स्थानांतरित करना या झुकना मुश्किल हो।
• तेलंगिक्टेसिया, जो रक्त वाहिकाओं के फैलाव के कारण हाथों, हथेलियों, चेहरे और होंठों पर लाल धब्बे या धब्बे की विशेषता है।

CREST सिंड्रोम वाले लोग आमतौर पर ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम दो का अनुभव करते हैं।

कुछ अन्य लक्षण या संकेत ऊपर सूचीबद्ध नहीं हो सकते हैं। यदि आप किसी भी लक्षण के बारे में चिंतित हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

मुझे डॉक्टर कब देखना चाहिए?

यदि आपके पास कोई संकेत या लक्षण ऊपर या किसी अन्य प्रश्न हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। हर किसी का शरीर अलग होता है। हमेशा अपने स्वास्थ्य की स्थिति का इलाज करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करें।

वजह

CREST सिंड्रोम का क्या कारण है?

क्रेस्ट सिंड्रोम वाले लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली (प्रतिरक्षा) कोलेजन की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन करने के लिए फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं को उत्तेजित करती प्रतीत होती है। आदर्श रूप से, फाइब्रोब्लास्ट्स घाव भरने में सहायता के लिए कोलेजन का उत्पादन करते हैं।

हालांकि, इस मामले में, कोलेजन प्रोटीन अभी भी उत्पन्न होता है, हालांकि शरीर को इसकी आवश्यकता नहीं है। नतीजतन, त्वचा कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों के चारों ओर एक मोटी संयोजी ऊतक बनता है।

जोखिम

CREST सिंड्रोम के जोखिम कारक क्या हैं?

CREST सिंड्रोम के जोखिम कारक निम्नलिखित हैं:

• आनुवंशिक कारक, उदाहरण के लिए एक ऑटोइम्यून बीमारी के साथ परिवार के सदस्य
• महिला लिंग
• बेंजीन, सिलिका, और पॉलीविनाइल क्लोराइड जैसे विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से पर्यावरणीय कारक उन लोगों के लिए जोखिम बढ़ाएंगे जिनके पास पहले से ही आनुवंशिक कारक हैं

निदान और उपचार

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

CREST सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

CREST सिंड्रोम का निदान करना काफी मुश्किल है। संकेत और लक्षण अलग हैं और अन्य बीमारियों के समान हैं। इसके अलावा, यह सिंड्रोम कभी-कभी ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे ल्यूपस और गठिया के साथ भी होता है।

निदान आमतौर पर विशेषता लक्षणों (कैल्सिनोसिस, रेनॉड की घटना, एसोफैगल डिसफंक्शन, स्क्लेरोडैक्टीली और टेलैंगिएक्टेसिया) के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि करने वाले अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:

• एंटीबॉडी के परीक्षण के लिए एक रक्त परीक्षण जो आमतौर पर CREST सिंड्रोम वाले लोगों में पाया जाता है। हालांकि, यह परीक्षण 100 प्रतिशत सटीक नहीं है क्योंकि इस सिंड्रोम वाले कई लोगों में कुछ एंटीबॉडी नहीं होते हैं।
• प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए त्वचा की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। हालाँकि, यह विश्लेषण भी पूरी तरह से सही नहीं है।
• अन्य परीक्षण जैसे कि फेफड़े, हृदय और पाचन तंत्र की जटिलताओं के लिए जाँच। डॉक्टर एक स्कैन के माध्यम से कैल्सिनोसिस का निदान कर सकते हैं (स्कैन).

CREST सिंड्रोम के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

दुर्भाग्य से, CREST सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। इस स्थिति के मनोवैज्ञानिक और शारीरिक प्रभाव हैं, इसलिए इसके उपचार में एक समग्र दृष्टिकोण बहुत महत्वपूर्ण है।

कैल्सियमता

कैल्शियम जमा जो बहुत बड़ा या दर्दनाक है, शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। यदि त्वचा को नुकसान (उदाहरण के लिए एक उंगली में) गंभीर है, तो आपको एक विच्छेदन की भी आवश्यकता हो सकती है। प्रिस्क्रिप्शन दवाओं में शामिल हो सकते हैं:

• कॉर्टिकोइड्स पीते हैं या शीर्ष पर
• प्रोबेनसिड
• Diltiazem
• वारफरिन
• एल्यूमीनियम हाइड्रॉक्साइड
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट
• माइनोसाइक्लिन
• colchicine

रायनौद की घटना

• धूम्रपान और बीटा-ब्लॉकर दवाओं का उपयोग करने जैसे जोखिम कारकों से दूर रहें।
• हाथ और शरीर की गर्म तकनीक सिखाता है।
• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स प्रदान करें
• नाइट्रोग्लिसरीन पेस्ट को ऊपर से जोड़ना (यदि आवश्यक हो)

Esophageal विकार

क्रेस्ट सिंड्रोम के रोगियों में एसोफैगल डिस्मोटिलिटी और एसिड रिफ्लक्स (जीईआरडी) का उपचार सहायक हो सकता है। उपचार में व्यवहार परिवर्तन, H2 अवरोधक दवाएं और गंभीर मामलों में अन्नप्रणाली का फैलाव शामिल हो सकता है (जैसे कि निगलने में असमर्थ होना या भोजन वापस मुंह में आना)।

स्क्लेरोडैक्टली

उपचार में nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAIDs), D-penicillamine, IFN-gamma, cyclosporine, और cytostatics शामिल हैं।

telangiectasia

चेहरे पर तेलंगियासिया पल्सड-डाई लेजर उपचार के साथ काफी प्रभावी ढंग से व्यवहार किया गया प्रतीत होता है। हालांकि, एनएसएआईडी वाले रोगियों में विशेषज्ञों द्वारा आगे इसका अध्ययन नहीं किया गया है। उपचार एस्ट्रोजन-प्रोजेस्टेरोन, डेस्मोप्रेसिन और स्क्लेरोथेरेपी का एक संयोजन हो सकता है।

चलने में कठिनाई को रोकने के लिए, जोड़ों के लिए व्यायाम करना बहुत महत्वपूर्ण है। चिकित्सक आपकी मदद कर सकता है कि प्रत्येक स्थिति में कौन से आंदोलनों और अभ्यासों की मदद कर सकते हैं। इस बीच, यदि आपकी स्थिति अब आपको दैनिक कार्यों को करने की अनुमति नहीं देती है, तो व्यावसायिक चिकित्सा आपको समायोजित करने में मदद कर सकती है। उदाहरण के लिए, अपने दाँत ब्रश करने के लिए, कपड़े पहनने के लिए, और अन्य। कुछ लोगों को सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

अवसाद प्रणालीगत काठिन्य वाले रोगियों में लगभग 45 प्रतिशत तक दुबक सकता है और उनमें से 64 प्रतिशत भी चिंता का अनुभव करते हैं। इसलिए, रोगी की मानसिक स्थिति की निरंतर निगरानी की जानी चाहिए।

दर्द को कम करने के लिए, कई अध्ययनों से पता चला है कि ऑक्सीकोडोन त्वचा के नुकसान के कारण दर्द के इलाज के लिए प्रभावी और सुरक्षित है। इस बीच, सामयिक लिडोकेन (सामयिक) प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण दर्द के साथ मदद कर सकता है।

घरेलू उपचार

कुछ जीवनशैली में बदलाव या घरेलू उपचार क्या हैं जिन्हें CREST सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जा सकता है?

निम्नलिखित जीवनशैली और घरेलू उपचार CREST सिंड्रोम के इलाज में मदद कर सकते हैं:

• Raynaud के लक्षणों को कम करने के लिए, जब यह ठंडा हो या जब आप फ्रिज में कुछ लाना चाहते हों तो दस्ताने पहनें।
• रात में गर्म कपड़े पहनें और जब यह ठंडा या हवा हो।
• धूम्रपान करना बंद करें ताकि रक्त वाहिकाओं को और नुकसान न हो।
• खाना निगलने में परेशानी होने पर कुछ नरम, सूप और आसानी से निगलें।
• उदाहरण के लिए, नियमित रूप से खाने से लेकिन तुरंत नहीं और कैफीन और अल्कोहल से बचने से बढ़े हुए पेट एसिड रिफ्लक्स पर काबू पाना।
• रसायनों के साथ साबुन, डिटर्जेंट, या अन्य उत्पादों का उपयोग करने से बचें जो त्वचा पर पर्याप्त कठोर हैं। यह भी अनुशंसित नहीं है कि आप गर्म स्नान करें। आप चाहें तो केवल गुनगुने पानी से स्नान करें।
• त्वचा और श्वसन समस्याओं का इलाज करने के लिए, सुनिश्चित करें कि आपके आस-पास की हवा सहायता से बहुत शुष्क नहीं है हवा को नम रखने वाला उपकरण उर्फ एयर ह्यूमिडिफायर मशीन।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपनी समस्या के सर्वोत्तम समाधान के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

हेलो हेल्थ ग्रुप चिकित्सा सलाह, निदान या उपचार प्रदान नहीं करता है।