ब्रुगाडा सिंड्रोम & सांड; हेल्लो हेल्दी

एक्स

परिभाषा

ब्रुगडा सिंड्रोम क्या है?

ब्रुगडा सिंड्रोम (BrS) कार्डियक अरेस्ट के कारणों में से एक है (हृदय गति रुकना) उन रोगियों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण, जिनके पास संरचनात्मक हृदय रोग नहीं है और हृदय रोग के लिए जोखिम कारक नहीं हैं, जैसे धूम्रपान, मधुमेह। और मोटापा। यह स्थिति एक विरासत में मिली आनुवांशिक बीमारी है जो एक अतालता सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत होती है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम कितना आम है?

ब्रुगादा सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम था, एक विश्लेषण में 9 गुना अधिक (10: 1 अनुपात)। पुरुषों में सिंकपॉप की उच्च दर थी और एक संभावित अध्ययन में अचानक मृत्यु, 3 लक्षण पहले 22-65 वर्ष की उम्र के आसपास दिखाई देते हैं। कारण अभी भी स्पष्ट रूप से ज्ञात नहीं है, लेकिन यह स्थिति ऑटोसोमल प्रमुख विकारों में पुरुषों की प्रबलता के कारण हो सकती है।

इसलिए, इस स्थिति को युवा वयस्क पुरुषों में शामिल एक विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है, संभवतः दक्षिण पूर्व एशिया से आने वाले पुरुषों में, जिनकी उम्र 40, 41 वर्ष है।

यह स्थिति अक्सर रात में (एक रात हाइपोग्लाइसेमिक प्रकरण जैसी) और / या शराब के सेवन के बाद दिखाई देती है। कभी-कभी यह स्थिति अचानक भी दिखाई दे सकती है और स्टोकेस्टिक डे-टाइम फ्रेम के दौरान मौत का कारण बन सकती है: काम करना, मस्ती करना या खाना भी।

बच्चों में ब्र्स का निदान शायद ही कभी किया जाता है, लेकिन यह किसी भी उम्र के रोगियों में हो सकता है।

बच्चों में ब्रुगडा सिंड्रोम:

13 यूरोपीय रेफरल केंद्रों में बच्चों में BrS की नैदानिक ​​विशेषताओं पर कई अध्ययनों को चित्रित किया गया है। निष्कर्ष निष्कर्ष का सुझाव देते हैं: “बच्चों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ BrS और अतालता की घटनाएं दुर्लभ हैं, लेकिन अतालता एपिसोड के दौरान होने की संभावना अधिक होती है। विलंबित प्रस्तुति के संभावित कारणों में हार्मोन का प्रभाव और मायोसाइट्स (एम कोशिकाओं) के प्रगतिशील संरचनात्मक गिरावट शामिल है।"

2007 में 30 बच्चों (<16 वर्ष) के जनसंख्या अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि 26 परिवारों से BrS वाले बच्चों और शिशुओं में, बुखार और दिल के दौरे सहित Arhytimic हृदय संबंधी घटनाओं के लिए बुखार एक प्रमुख उपजी कारक था। डेटा सीमाओं के कारण, BrS के साथ बच्चों के इलाज के लिए इष्टतम कदम अभी भी अज्ञात हैं।

ब्रुगाडा सिंड्रोम का इलाज जोखिम कारकों को कम करके किया जा सकता है। अधिक जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से बात करें।

लक्षण और लक्षण

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

BrS के लक्षणों को अक्सर रोगनिरोधन के बिना बहुरूपिक निलय टेचीयर्सियासिस के एपिसोड की नकल करने के लिए सोचा जाता है:

• थकान
• श्वास कष्ट
• बेचैन होना
• अनियमित दिल की धड़कन (अचानक कार्डियक अरेस्ट या वेंट्रिकुलर अतालता - सबसे महत्वपूर्ण)
• सीने में दर्द, भारी छाती, सांस की तकलीफ
• जुनून या सिंक
• आघात

उपरोक्त कुछ स्थितियां हैं, जो अक्सर पीएचडी के कारण होती हैं, ब्रसे की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, कई कारकों द्वारा योगदान की जाती हैं, जैसे:

• दाएं वेंट्रिकुलर विकार (जैसे बंडल ब्लॉक, बाएं अक्ष विचलन (LAD)।)
• कार्डियक सोडियम चैनल जीन SCN5A में उत्परिवर्तन वेंट्रिकुलर दीवार में पुनरावृत्ति के फैलाव का कारण बनता है, विशेष रूप से सही वेंट्रिकल में, एक transmural वोल्टेज प्रवणता का कारण बनता है जो ईसीजी परिवर्तन / इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर लक्षणों को उजागर करने के लिए सोडियम चैनल ब्लॉकर्स के "फ़ंक्शन का नुकसान" है। एसटी खंड ऊंचाई। हालांकि, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में अंतर "ओवरलैप" लक्षणों से जुड़े विशिष्ट उत्परिवर्तन के कारण इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल असामान्यताओं के कारण हो सकता है।
• स्वायत्त शिथिलता (टोन)
• कोकीन और साइकोट्रोपिक दवाओं का उपयोग।

ऊपर सूचीबद्ध नहीं होने के संकेत और लक्षण हो सकते हैं। यदि आपको किसी विशेष लक्षण के बारे में चिंता है, तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

मुझे डॉक्टर कब देखना चाहिए?

यदि आपको निम्न लक्षणों में से किसी एक का अनुभव हो तो आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए:

• एक परिवार के सदस्य हैं जिनके पास एससीडी है, सिंकैप है या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का निदान किया जाता है। वीटी / वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन / अलिंद फैब्रिलेशन वायुसेना (केवल 20% सबूत के लिए खातों में वृद्धि दिखा रहा है)
• दवाओं का उपयोग करना जो एसटी सेगमेंट को बढ़ाते हैं, जैसे कि प्रोकेनमाइड, फेकैनाइड
• बेचैनी या बुखार के पिछले एपिसोड पर बेहोशी, अतालता
• एशिया में तीसरी दुनिया के देश में पैदा हुआ।

यदि आपके पास कोई संकेत या लक्षण या कोई अन्य प्रश्न हैं, तो कृपया अपने डॉक्टर से परामर्श करें। हर किसी का शरीर अलग होता है। हमेशा अपने स्वास्थ्य की स्थिति का इलाज करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करें।

वजह

ब्रुगाडा सिंड्रोम का कारण क्या है?

अब तक शोधकर्ताओं ने उत्परिवर्तन से संबंधित कई कारणों को पाया है, लेकिन विविधताओं के कारण और अभी तक अनदेखे के रूप में, एटियलजि को इस तरह से देखा जाता है:

25% रोगों के लिए ऑटोसोमल लोकी के अतिरिक्त व्युत्पन्न जैसे कि खराबी कार्डिएक कैल्शियम चैनल जीन, गुणसूत्र 3p22-25 पर लोकी (SCN5A) में उत्परिवर्तन और सोडियम चैनल को प्रसारित करने वाले जीन में अन्य।

मायोसाइट झिल्लियों में कम सोडियम चैनलों को बीएस के साथ पारिवारिक के रूप में पहचाना जाता है, जिससे सोडियम चैनल सांद्रता कम हो जाती है और एम सेल झिल्लियों का प्रारंभिक पुनर्वितरण होता है।

जोखिम

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लिए मेरा जोखिम क्या बढ़ जाता है?

एससीडी के पारिवारिक इतिहास वाले एक पुरुष रोगी की पहचान BrS से जुड़े निम्नलिखित SCD के लिए जोखिम कारक के रूप में की गई थी। लगभग 40 साल पुराना है।

जोखिम स्तरीकरण आमतौर पर संबंधित लक्षणों की उपस्थिति / अनुपस्थिति को निर्धारित करने के साथ शुरू होता है:

• बिना किसी कारण के अचानक कार्डिएक अरेस्ट (एसडीए) या सिंकोप
• बुखार जो ट्रिगर करता है / ब्रुगाडा रोगियों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) या चल रहे अतालता के एपिसोड को बढ़ाने में भूमिका निभाता है, और अन्य गंभीर जटिलताओं
• स्पर्शोन्मुख शिथिलता का इतिहास (आलिंद और / या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन का उच्च जोखिम - "अतिव्यापी सिंड्रोम")
• कोकीन, मनोवैज्ञानिक दवाओं का दुरुपयोग

दवाएं और दवाएं

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

ब्रुगडा सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

• जिन रोगियों में पिछली बार सिंक हुआ है, उन्हें एक विशिष्ट ईसीजी से गुजरना चाहिए
• अन्य नैदानिक ​​सुविधाओं का पता लगाना (SCA का इतिहास, लगातार वेंट्रिकुलर टैची-अतालता या बिना किसी सहमति के सिंक)
• अल्ट्रासोनिक (इकोकार्डियोग्राम), एमआरआई, मायोसाइट बायोप्सी अनिर्दिष्ट
• आनुवंशिक परीक्षण आशाजनक है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लिए उपचार क्या हैं?

इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर थेरेपी का संकेत देकर ब्रा को दूर किया जा सकता है। यद्यपि उपचार की कोशिश की गई है - दवाओं, कुनैन और हाइड्रोक्विनिन, बीएस के साथ रोगियों को लाभान्वित कर सकते हैं, यह निष्कर्ष निकाला गया है कि एमोकार्डोन और बीटा-ब्लॉकर्स एससीडी के खिलाफ BrS रोगियों की रक्षा नहीं करते हैं।

ICD सबसे कुशल विधि है। हालांकि, ICD का आरोपण कई जोखिमों को वहन करता है, जिसमें एक सामान्य लय के दौरान सदमे की उच्च दर और दर्द पैदा करना शामिल है।

छोटे शोध से पता चला है कि क्विडिनिन बार-बार होने वाले वेंट्रिकुलर टैचीयरियासिस के जोखिम को कम करता है और आगे इसका अध्ययन किया जा रहा है।

घरेलू उपचार

ब्रूगाडा सिंड्रोम के इलाज के लिए कुछ जीवनशैली में बदलाव या घरेलू उपचार क्या हैं?

ब्रुगडा सिंड्रोम एक विरासत में मिली बीमारी है, इसलिए इसे रोकने के लिए आप कुछ नहीं कर सकते। यहां जीवनशैली और घरेलू उपचार दिए गए हैं जो ब्रूगाडा सिंड्रोम से निपटने में आपकी मदद कर सकते हैं:

• असामान्य हृदय संरचना और कार्य वाले रोगियों का निदान नैदानिक ​​सुविधाओं के साथ किया जाना चाहिए, विशेष रूप से ब्रुगादा लक्षणों और उच्च जटिलताओं के उच्च जोखिम को समाप्त करने के लिए ईसीजी।
• BrS के मरीजों की निगरानी और उपचार ICD से किया जाना चाहिए। 10 साल बाद ICD के रोगियों में अध्ययन का मृत्यु दर 0% है और रोगियों में SCD के जीवित रहने और रोकने की संभावना बढ़ जाती है।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपनी समस्या के सर्वोत्तम समाधान के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।