वॉन विलेब्रांड रोग: लक्षण, कारण और उपचार

परिभाषा

वॉन विलेब्रांड की बीमारी क्या है?

वॉन विलेब्रांड की बीमारी एक जन्मजात रक्त विकार है जो रक्त के थक्के के लिए मुश्किल बनाता है। जिन लोगों की यह स्थिति होती है उनमें वॉन विलेब्रांड कारक नामक रक्त के थक्के प्रोटीन की कमी होती है।

वॉन विलेब्रांड कारक का कार्य रक्त के थक्के की मदद करना है जब रक्तस्राव होता है। हालांकि, इस बीमारी वाले लोगों में वॉन विलेब्रांड का कारक है जो बहुत कम है या सामान्य रूप से काम नहीं करता है।

आमतौर पर, यह रोग एक या दोनों माता-पिता से एक ही बीमारी के साथ विरासत में मिला है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, लक्षण कई वर्षों बाद तक दिखाई नहीं देंगे।

यह बीमारी कितनी आम है?

अन्य प्रकार के रक्त विकारों की तुलना में वॉन विलेब्रांड सबसे आम रक्त विकारों में से एक है। सीडीसी वेबसाइट के अनुसार, यह अनुमान है कि यह बीमारी कुल सामान्य आबादी के 1% में मौजूद है।

पुरुष और महिला रोगियों में घटना की दर में ज्यादा अंतर नहीं है। हालांकि, आमतौर पर महिला मरीज मासिक धर्म और प्रसव के दौरान होने वाले रक्तस्राव के कारण इस बीमारी से अधिक प्रभावित होंगे।

2012-2016 में, 14,600 से अधिक लोगों ने इस बीमारी का इलाज किया, और उनमें से लगभग 2/3 लड़कियां और महिलाएं थीं।

प्रकार

वॉन विलेब्रांड रोग के विभिन्न प्रकार क्या हैं?

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर इस बीमारी को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है। यहाँ विभाजन हैं:

• श्रेणी 1
  वॉन विलेब्रांड की बीमारी के प्रकार 1 में सबसे हल्की गंभीरता है। घटना की दर सबसे अधिक है, जो इस बीमारी के सभी मामलों का लगभग 70-80% है। इस स्थिति वाले लोगों के रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर कम होता है। सबसे आम लक्षण हल्के रक्तस्राव हैं, जैसे कि नकसीर, चोट, और महिलाओं में अत्यधिक मासिक धर्म।
• टाइप 2
  इस बीमारी के 20% मामलों में टाइप 2 पाया जाता है। आमतौर पर, रक्त में थक्के के कारक सामान्य सीमा में होते हैं, लेकिन उन्हें काम नहीं करना चाहिए जैसा कि उन्हें करना चाहिए। कुछ प्रकार के 2 रोगियों में रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होने का खतरा होता है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। इसके अलावा, सर्जिकल प्रक्रिया से गुजरने के बाद रोगी को अधिक गंभीर रक्तस्राव का अनुभव होगा।
• टाइप 3
  टाइप 3 वॉन विलेब्रांड की बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। घटना कम आम है, जो इस बीमारी के सभी मामलों का केवल 5% है। टाइप 3 में, रोगियों के पास उनके रक्त में बहुत कम वॉन विलेब्रांड क्लॉटिंग कारक होता है, भले ही वे मौजूद न हों। रोगी को भारी रक्तस्राव, जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव, मांसपेशियों की क्षति और लगातार चोट लगने के लक्षणों का अनुभव हो सकता है।

संकेत और लक्षण

वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी वाले अधिकांश लोग हल्के लक्षणों का अनुभव करते हैं, भले ही वे लगभग कोई भी न हों। हालांकि, लक्षणों की उपस्थिति निश्चित रूप से उस बीमारी के प्रकार पर निर्भर करेगी जो वह पीड़ित है।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी के सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं:

• चोट, सर्जरी या दांत निकालने के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• 10 मिनट में बंद न होने वाले Nosebleeds
• मासिक धर्म के दौरान भारी रक्तस्राव
• पेशाब करते या शौच करते समय खून दिखाई देता है
• ब्रूज़ करना आसान है, जो कभी-कभी धक्कों के साथ होता है
• एनीमिया के लक्षण, जैसे थकान और सांस की तकलीफ

यदि आप ऊपर वर्णित लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो डॉक्टर या निकटतम स्वास्थ्य सेवा को देखने के लिए समय न दें।

कारण और जोखिम कारक

वॉन विलेब्रांड की बीमारी का कारण क्या है?

इस स्थिति का एक सामान्य कारण जीन का एक उत्परिवर्तन या क्षति है जो वॉन विलेब्रांड के थक्के कारक को नियंत्रित करता है। ये उत्परिवर्तित जीन आमतौर पर माता-पिता से विरासत में मिलते हैं जो एक ही जीन को ले जाते हैं। दूसरे शब्दों में, वॉन विलेब्रांड की बीमारी आनुवंशिकता के कारण होती है।

मानव रक्त में विभिन्न प्रकार के थक्के कारक होते हैं जो रक्तस्राव होने पर रक्त के थक्के बनाने में भूमिका निभाते हैं। इस रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया का उद्देश्य इतना है कि आपके शरीर में चोट लगने पर बहुत अधिक खून न बहे।

यदि आपके पास थक्के कारक का स्तर कम है, या थक्के का कारक सामान्य रूप से काम नहीं कर रहा है, तो रक्तस्राव होने पर रक्त ठीक से थक्का या थक्का नहीं बना सकता है। नतीजतन, रक्त लंबे समय तक बहता है और घाव को ठीक करना मुश्किल हो जाता है।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाले कई लोगों में भी रक्त के थक्के कारक VIII की कमी होती है, एक अन्य प्रोटीन जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भूमिका निभाता है।

लो ब्लड क्लॉटिंग फैक्टर VIII आमतौर पर हीमोफिलिया नामक एक अन्य रक्त विकार से जुड़ा होता है। हालांकि, हीमोफिलिया के विपरीत जो पुरुषों में अधिक आम है, पुरुषों और महिलाओं को रोग होने की संभावना समान होती है।

निदान और उपचार

डॉक्टर इस बीमारी का निदान कैसे करते हैं?

हल्के गंभीरता की वॉन विलेब्रांड बीमारी, जैसे कि टाइप 1, का निदान करना अधिक कठिन हो सकता है। कारण है, लक्षण नियमित रक्तस्राव के समान हो सकते हैं, पीड़ित को रक्तस्राव का अनुभव होने पर कुछ भी अजीब नहीं लग सकता है।

हालांकि, अगर डॉक्टर को रक्तस्राव विकार का संदेह है, तो आपको एक डॉक्टर को भेजा जाएगा जो रक्त विकार (हेमटोलॉजिस्ट) में माहिर है।

आपके द्वारा किए जाने वाले कुछ परीक्षणों में शामिल हैं:

• वॉन विलेब्रांड कारक प्रतिजन : यह परीक्षण कुछ प्रोटीनों की जाँच करके आपके रक्त के थक्के कारक स्तरों को मापेगा।
• वॉन विलेब्रांड कारक गतिविधि : यह परीक्षण यह जाँच करेगा कि आपके थक्के कारक कितने अच्छे तरीके से काम कर रहे हैं।
• कारक आठवीं थक्के गतिविधि : यह परीक्षण रक्त के थक्के कारक VIII के प्रदर्शन और मात्रा की जाँच करेगा।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है?

अब तक, कोई इलाज नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकता है। मौजूदा उपचार का उद्देश्य भारी रक्तस्राव के लक्षणों को कम करना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

उपचार का प्रकार आपके वॉन विलेब्रांड रोग की गंभीरता पर निर्भर करेगा। आम तौर पर उपचार के विकल्प सुझाए जाते हैं:

• डेस्मोप्रेसिन: दवा डेस्मोप्रेसिन एक सिंथेटिक हार्मोन है जो शरीर को रक्त में अधिक वॉन विलेब्रांड कारक का उत्पादन करने में मदद करता है।
• रक्त के थक्के कारक प्रतिस्थापन चिकित्सा: आपको एक IV प्राप्त होगा जिसमें आपके रक्त में प्रवाह करने के लिए वॉन विलेब्रांड कारक की एकाग्रता है।
• मौखिक गर्भनिरोधक या जन्म नियंत्रण की गोलियाँ: जन्म नियंत्रण की गोलियाँ देने का लक्ष्य मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव को नियंत्रित करना है।
• एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाएं: अमीनोकैप्रोइक एसिड और ट्रैंक्सैमिक एसिड जैसी दवाएं पहले से बने थक्कों को तोड़ने की प्रक्रिया को धीमा करने में मदद कर सकती हैं ताकि रक्तस्राव रुक सके।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपनी स्थिति का सबसे अच्छा समाधान खोजने के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।