रेशेदार डिसप्लेसिया: लक्षण, कारण और उपचार कैसे करें

रेशेदार डिसप्लेसिया की परिभाषा

रेशेदार डिस्प्लेसिया क्या है?

रेशेदार डिसप्लेसिया या तंतुमय डिसप्लेसिया एक हड्डी विकार है जो कोशिकाओं के विघटन या विफलता के कारण होता है जो रीढ़ को बनाते हैं और उन्हें रेशेदार ऊतक या संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

हड्डी और रेशेदार ऊतक समान नहीं होते हैं। हड्डी की संरचना शरीर का समर्थन करने और इसमें महत्वपूर्ण अंगों की रक्षा करने के लिए जिम्मेदार है, जैसे कि फेफड़े या हृदय। इस बीच, संयोजी ऊतक नेटवर्क के बीच एक कनेक्टर के रूप में कार्य करता है।

यदि हड्डी को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, तो निश्चित रूप से यह समस्याएं पैदा करेगा। इस बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित हड्डियों के क्षेत्र हैं खोपड़ी, चेहरे की हड्डियां, जांघों, पिंडली और पसलियां।

रेशेदार डिसप्लेसिया शरीर में एक या अधिक हड्डियों पर हमला कर सकता है। हालांकि, यह तंतुमय डिसप्लेसिया एक स्वस्थ हड्डी से दूसरे में नहीं फैलता है। इसका मतलब है, प्रभावित हड्डियां शुरू से ही असामान्य थीं, एक व्यक्ति के जन्म से पहले।

रेशेदार डिसप्लेसिया के प्रकार

इस आंदोलन प्रणाली में गड़बड़ी को 2 प्रकारों में विभाजित करने के लिए जाना जाता है, अर्थात्:

• Monostotic तंतुमय डिसप्लेसिया (monostotic fibrous dysplasia): हड्डी विकार का सबसे आम प्रकार और केवल एक हड्डी को प्रभावित करता है।
• पॉलीओस्टोटिक तंतुमय डिसप्लेसिया (पॉलीओस्टोटिक तंतुमय डिसप्लेसिया) एक दुर्लभ प्रकार और आमतौर पर गंभीर क्योंकि यह एक से अधिक हड्डी को प्रभावित करता है। वास्तव में, कुछ मामलों में यह शरीर की ग्रंथियों पर हमला कर सकता है।

यह बीमारी कितनी आम है?

अन्य मस्कुलोस्केलेटल विकारों की तुलना में रेशेदार डिसप्लेसिया एक हड्डी विकार है जो काफी दुर्लभ है। आमतौर पर किशोरों और युवा वयस्कों में इस बीमारी का पता चलता है।

हालांकि, कुछ मामलों में यह 10 साल की उम्र में भी पता लगाया जा सकता है, खासकर अगर एक से अधिक हड्डी प्रभावित होती है।

तंतुमय डिसप्लेसिया के लक्षण और लक्षण

यह स्थिति कभी-कभी किसी भी लक्षण या संकेत का कारण नहीं बनती है, खासकर अगर स्थिति काफी सौम्य है। आमतौर पर, स्थिति गंभीर होने पर लक्षण दिखाई देंगे।

सामान्य लक्षण जो दिखाई देते हैं

मेयो क्लिनिक से रिपोर्टिंग, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देंगे:

• अस्थि दर्द जो समय के साथ खराब हो जाता है। दर्द गतिविधि के साथ गंभीर होगा और कभी-कभी आराम के साथ बेहतर होगा।
• प्रभावित हड्डी के पास त्वचा क्षेत्र की सूजन। यह आमतौर पर तब होता है जब एक से अधिक हड्डी प्रभावित होती है।
• हड्डियां आकार और आकार बदलती हैं, अन्य जोड़ी से अलग।
• पैर मुड़े हुए हो जाते हैं, जिससे चलने में कठिनाई होती है।

तंतुमय डिसप्लेसिया के लक्षण यदि यह ग्रंथियों पर हमला करता है

अगर रेशेदार डिसप्लेसिया ग्रंथियों पर हमला करता है, तो इसके परिणाम निम्न हैं:

• असामयिक यौवन का अनुभव।
• त्वचा पर हल्के भूरे रंग के धब्बे होते हैं
• भूख में कमी, वजन में तेजी से कमी या नुकसान, आसानी से चिंता, और अत्यधिक पसीना आना।

डॉक्टर को कब देखना है?

यदि आप ऊपर वर्णित लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक से जांच करें। यदि आप बिना किसी स्पष्ट कारण के दर्द का अनुभव करते हैं और यह घरेलू उपचार से ठीक नहीं होता है।

वजह

तंतुमय डिसप्लासिया का क्या कारण है?

इस आंदोलन प्रणाली विकार का कारण निश्चितता के साथ ज्ञात नहीं है। हालांकि, स्वास्थ्य विशेषज्ञों का मानना ​​है कि GNAS1 जीन में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) का एक संबंध है।

यह उत्परिवर्तन भ्रूण के निषेचन के बाद होता है इसलिए यह माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है। इसका मतलब यह है कि जिस व्यक्ति में यह जीन है, वह भी संतान में असामान्य जीन की नकल से नहीं गुजरेगा।

जीएनएएस 1 जीन जी-प्रोटीन नामक एक प्रोटीन का उत्पादन करता है। इस अस्थि विकार वाले लोगों में, जीएनएएस 1 जीन इस प्रोटीन के अतिप्रवाह का कारण बनता है। नतीजतन, यह ओस्टियोब्लास्ट से जुड़े चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (सीएमपी) अणु को भी बढ़ा सकता है।

ओस्टियोब्लास्ट नई हड्डी बनाने वाली कोशिकाएं हैं। यदि ओस्टियोब्लास्ट का स्तर अधिक है, तो ओस्टियोक्लास्ट (हड्डी तोड़ने वाली कोशिकाएं) क्षतिपूर्ति करने की कोशिश करेंगे।

यह कंकाल के पूर्वज कोशिकाओं को छोड़ देता है जिसमें अपरिपक्व ऑस्टियोब्लास्ट और रेशेदार ऊतक होते हैं जिनमें अधिक स्थान होता है। अंततः, रेशेदार ऊतक खाली जगह पर कब्जा करने के लिए बढ़ता है जो हड्डी के लिए जगह होनी चाहिए।

रेशेदार डिसप्लेसिया के जोखिम कारक

रेशेदार डिस्प्लेसिया का कारण निश्चितता के साथ नहीं जाना जाता है। अब तक, इस बीमारी के जोखिम को बढ़ाने वाले विभिन्न कारकों का अभी भी विशेषज्ञों द्वारा अधिक गहराई से अध्ययन किया जा रहा है।

रेशेदार डिसप्लेसिया की जटिलताओं

गंभीर फाइब्रोटिक डिसप्लेसिया जटिलताओं का कारण बन सकता है। तंतुमय डिसप्लेसिया की जटिलताएं हो सकती हैं:

• टूटी हुई हड्डियां: कमजोर हड्डियों के क्षेत्र हड्डियों को आसानी से मोड़ने और तोड़ने का कारण बन सकते हैं।
• आर्थराइटिस (गठिया): यदि पैरों या श्रोणि की हड्डियों में विकृति (आकार और आकार में परिवर्तन) हो, तो जोड़ों की सूजन विकसित हो सकती है और अतिरिक्त लक्षण पैदा हो सकते हैं।
• कैंसर: हालांकि दुर्लभ है, इस रीढ़ की हड्डी में विकार से हड्डी की कोशिकाएं असामान्य हो सकती हैं और अंततः कैंसर हो सकता है। यह दुर्लभ जटिलता आमतौर पर उन लोगों में होती है, जिनके पास पहले रेडियोथेरेपी थी।

निदान और रेशेदार डिस्प्लेसिया का उपचार

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

तंतुमय डिसप्लासिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर आपको चिकित्सा परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरने के लिए कहेंगे। सबसे पहले, चिकित्सक एक शारीरिक परीक्षण करेगा, जो कि आपकी हड्डियों की जांच करने के लिए है जो दर्दनाक या सूजन हैं।

फिर, आप किसी भी हड्डी की स्थिति की एक छवि को देखने के लिए एक्स-रे इमेजिंग परीक्षण से गुजरेंगे जो बदल गए होंगे।

आगे के परीक्षण जो किए जा सकते हैं

इन चिकित्सा परीक्षणों के अलावा, आपको अन्य परीक्षणों की भी सिफारिश की जाएगी, जिनमें शामिल हैं:

• बोन स्कैन। आपको अपने रक्तप्रवाह में एक रेडियोधर्मी सामग्री के साथ इंजेक्ट किया जाएगा। जिन क्षेत्रों में इस सामग्री का बहुत अधिक हिस्सा होता है, वे हड्डी के साथ एक समस्या का संकेत हो सकते हैं।
• एमआरआई परीक्षण और सीटी स्कैन। यह चिकित्सा परीक्षण हड्डी की विकृति या टूटी हुई हड्डी की स्थिति को दिखाने के लिए 3 डी छवियों का उत्पादन करता है।
• बायोप्सी। यह स्वास्थ्य परीक्षण शल्य चिकित्सा द्वारा आपकी समस्या हड्डी के एक छोटे हिस्से को हटाकर किया जाता है। फिर, हड्डी को प्रयोगशाला में इसकी कोशिकाओं की संरचना और व्यवस्था का निरीक्षण करने के लिए नमूने के रूप में उपयोग किया जाएगा।

रेशेदार डिस्प्लेसिया के इलाज के तरीके क्या हैं?

तंतुमय डिसप्लासिया का इलाज कैसे करें उन लक्षणों के अनुरूप होगा जो आप अनुभव कर रहे हैं। तंतुमय डिसप्लासिया के लिए उपचार जो डॉक्टर सुझा सकते हैं:

दवा लें

डॉक्टर अस्थि-भंग करने वाली कोशिकाओं की गतिविधि को कम करके हड्डियों के नुकसान को रोकने के लिए एक द्विभाजित दवा, जैसे कि pamidronate या alendronate लिखेंगे। हड्डियों को मजबूत करने के अलावा, यह दवा हड्डियों के दर्द से राहत देने में भी मदद कर सकती है।

यदि ये दवाएं लक्षणों को नियंत्रित करने में प्रभावी नहीं हैं, तो डॉक्टर एक अन्य दवा, अर्थात् ज़ोलेड्रोनिक एसिड इंजेक्शन को लिख देगा। इसके अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं के साथ विटामिन डी और कैल्शियम की खुराक भी प्रदान करेंगे।

ऑपरेशन

सर्जरी रेशेदार डिसप्लेसिया का भी इलाज है। लक्ष्य हड्डी विकृतियों, पैर की अलग-अलग लंबाई को ठीक करना और उन फ्रैक्चर का इलाज करना है जो पिछले उपचार से ठीक नहीं हुए थे।

इसके अलावा, असामान्य रूप से बढ़ने वाली हड्डियों के कारण नसों पर दबाव को दूर करने के लिए सर्जरी भी की जाती है। यदि हड्डी का घाव है, तो डॉक्टर एक हड्डी ग्राफ्ट करेगा।

हड्डी को शरीर के दूसरे हिस्से से हटाया जा सकता है और डॉक्टर हड्डी के ग्राफ्ट को स्थिर करने के लिए धातु की प्लेट या स्क्रू लगाएगा।

रेशेदार डिस्प्लेसिया के घरेलू उपचार

दवा लेने या सर्जरी करने के अलावा, स्थिति वाले बच्चों को घरेलू उपचार का पालन करना चाहिए, अर्थात् सहायक कोर्सेट पहनना। लक्ष्य भंग या रीढ़ की विकृति को रोकने के लिए है (यदि रेशेदार डिसप्लेसिया रीढ़ पर हमला करता है)।

इसके अलावा, हड्डियों को मजबूत बनाने वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करके भोजन के माध्यम से पोषण को पूरा करना भी महत्वपूर्ण है। तो, विटामिन डी और कैल्शियम का सेवन न केवल पूरक आहार से प्राप्त किया जाता है।

खाद्य विकल्प जो कैल्शियम, विटामिन डी, और रेशेदार डिस्प्लेसिया रोगियों की हड्डियों के लिए अन्य आवश्यक पोषक तत्वों से भरपूर होते हैं, वे हैं डेयरी उत्पाद, मछली, नट्स, अंडे और विभिन्न प्रकार की सब्जियां।

रेशेदार डिसप्लेसिया से बचाव

अब तक, स्वास्थ्य विशेषज्ञ तंतुमय डिस्प्लेसिया को रोकने के लिए एक संभावित तरीका साबित नहीं कर पाए हैं। हालांकि, जटिलताओं को रोकने के लिए, चिकित्सा उपचार और देखभाल बहुत आवश्यक है।