थैलेसीमिया के प्रकार को मामूली और प्रमुख, और दोनों के बीच के अंतर को पहचानें

थैलेसीमिया एक रक्त विकार है जो वंशानुगत है। इस बीमारी से पीड़ितों को एनीमिया या एनीमिया के लक्षणों का अनुभव होता है। थैलेसीमिया के सबसे आम प्रकार प्रमुख और मामूली हैं। प्रमुख और मामूली थैलेसीमिया के बीच अंतर क्या है? दोनों में से कौन भारी है?

थैलेसीमिया के प्रकार क्या हैं?

थैलेसीमिया हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। हीमोग्लोबिन एक पदार्थ है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाने के कार्य के साथ लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है। इस हीमोग्लोबिन में एक श्रृंखला व्यवस्था होती है जिसे अल्फा और बीटा कहा जाता है।

आमतौर पर, थैलेसीमिया के प्रकारों के कई विभाजन होते हैं। गंभीरता के आधार पर, यह रोग थैलेसीमिया मेजर, इंटरमीडिया और माइनर में विभाजित है।

क्षतिग्रस्त होने वाली श्रृंखला की व्यवस्था के आधार पर, थैलेसीमिया को अल्फा थैलेसीमिया और बीटा थैलेसीमिया में विभाजित किया गया है। कितना नुकसान होता है गंभीरता को निर्धारित करता है और प्रमुख और मामूली थैलेसीमिया के बीच अंतर है।

1. थैलेसीमिया माइनर

थैलेसीमिया माइनर एक ऐसी स्थिति है जब अल्फा या बीटा चेन की संख्या केवल थोड़ी कम हो जाती है। इसलिए, थैलेसीमिया माइनर वाले लोगों द्वारा दिखाए जाने वाले एनीमिया के लक्षण आम तौर पर हल्के होते हैं, कुछ मामलों में अनुपस्थित भी।

भले ही थैलेसीमिया माइनर में एनीमिया के हल्के लक्षण हैं, या यहां तक ​​कि कोई भी लक्षण नहीं दिखता है, इसके साथ लोग अभी भी भविष्य में अपने बच्चों को रोग या समस्याग्रस्त जीन पारित कर सकते हैं। इसलिए, थैलेसीमिया वाले बच्चे होने की संभावना को कम करने के लिए कुछ सावधानियां बरतनी आवश्यक हैं।

अल्फा थैलेसीमिया माइनर

अल्फा के मामले में, थैलेसीमिया को एक मामूली प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है यदि दो जीन हैं जो हीमोग्लोबिन में अल्फा श्रृंखला के गठन में गायब हैं। सामान्य परिस्थितियों में, शरीर में अल्फा चेन बनाने के लिए चार जीन होने चाहिए।

बीटा मामूली थैलेसीमिया

इस बीच, बीटा श्रृंखला की रचना करने के लिए सामान्य रूप से आवश्यक जीनों की संख्या 2 है। यदि बीटा श्रृंखला बनाने वाले दो जीनों में से एक समस्याग्रस्त है, तो स्थिति को मामूली प्रकार के थैलेसीमिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

2. थैलेसीमिया इंटरमीडिया

थैलेसीमिया इंटरमीडिया एक स्थिति है जब एक मरीज मध्यम गंभीरता के एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है।

अमेरिकन फैमिली फिजिशियन के अनुसार, अल्फा थैलेसीमिया के रोगियों में इंटरमीडिया के प्रकार उनके 4 अल्फा चेन जीन में से 3 खो देते हैं। इस बीच, इंटरमीडिया बिटिया थैलेसीमिया तब होता है जब 2 में से 2 बीटा चेन जीन क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

यह बीमारी आमतौर पर बड़े बच्चों में ही पाई जाती है। इंटरमीडिया थैलेसीमिया के अधिकांश रोगियों को नियमित रूप से रक्त संचार प्राप्त करने की आवश्यकता नहीं होती है। वे अभी भी थैलेसीमिया नाबालिग रोगियों की तरह एक सामान्य जीवन जी सकते हैं।

3. थैलेसीमिया मेजर

थैलेसीमिया मेजर इस बात से संबंधित है कि रक्त में अल्फा और बीटा श्रृंखला के गठन में कितने जीनों की समस्याएं हैं। हालांकि, इस प्रकार के थैलेसीमिया और मामूली और अंतरिम प्रकार के बीच का अंतर यह है कि थैलेसीमिया के लक्षण अधिक गंभीर होते हैं।

अल्फा थैलेसीमिया मेजर

अल्फा थैलेसीमिया मेजर में, समस्या जीन की संख्या 4 में 3 है, या यहां तक ​​कि उनमें से सभी। गलती पर कई जीन के साथ, यह स्थिति घातक जटिलताओं को जन्म दे सकती है।

अल्फा चेन में होने वाले थैलेसीमिया प्रमुख प्रकार भी कहलाते हैं हयद्रोप्स फेटलिस या एचबी बार्ट सिंड्रोम। नेशनल हार्ट, लंग, और ब्लड इंस्टीट्यूट की वेबसाइट के अनुसार, इस स्थिति के साथ पैदा होने वाले अधिकांश बच्चे जन्म से पहले मर जाते हैं (मृत) या जन्म के तुरंत बाद।

बीटा थैलेसीमिया मेजर

इस बीच, अल्फा श्रृंखला से बहुत अलग नहीं है, बीटा थैलेसीमिया प्रमुख प्रकार भी तब होता है जब बीटा श्रृंखला बनाने वाले सभी जीन समस्याओं का अनुभव करते हैं। यह स्थिति, जिसे कोओले के एनीमिया के रूप में भी जाना जाता है, एनीमिया के अधिक गंभीर लक्षण पैदा कर सकता है।

गंभीर थैलेसीमिया वाले लोगों का आमतौर पर 2 साल की उम्र में एक डॉक्टर द्वारा निदान किया जाता है। मरीजों को निम्न लक्षणों के साथ गंभीर एनीमिया के लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• पीला दिखता है
• बार-बार संक्रमण
• कम हुई भूख
• पीलिया (पीले रंग की आंखों के गोले और त्वचा)
• अंगों का विस्तार

यदि आपने अपने बच्चे या बच्चे में थैलेसीमिया के कुछ लक्षणों और लक्षणों को देखा है, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं। यह संभावना है कि रोगी को रक्त विकार (हेमटोलॉजिस्ट) के विशेषज्ञ के पास भेजा जाएगा और नियमित रूप से रक्त संचार प्राप्त करने की आवश्यकता होगी।

थैलेसीमिया की संभावित जटिलताओं क्या हैं?

थैलेसीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका इलाज करना काफी मुश्किल है। हालांकि, वर्तमान थैलेसीमिया उपचार जटिलताओं और लक्षणों के जोखिम को कम कर सकता है।

यहाँ थैलेसीमिया की कुछ जटिलताएँ हो सकती हैं:

• अतिरिक्त लोहा। थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों के शरीर में बहुत अधिक आयरन हो सकता है, या तो बीमारी से या रक्त संक्रमण से। बहुत अधिक लोहे से आपके दिल, यकृत और अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान हो सकता है, जिसमें हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियां शामिल हैं जो पूरे शरीर में प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती हैं।
• संक्रमण। थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। यह विशेष रूप से सच है यदि आपने अपनी प्लीहा को हटा दिया है।

प्रमुख या गंभीर थैलेसीमिया के मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:

• अस्थि विकृति। थैलेसीमिया से आपकी अस्थि मज्जा का विस्तार हो सकता है, जो आपकी हड्डियों को चौड़ा करता है। इससे हड्डी की असामान्य संरचना हो सकती है, खासकर चेहरे और खोपड़ी में। पतला अस्थि मज्जा भी हड्डियों को पतला और भंगुर बनाता है, जिससे फ्रैक्चर की संभावना बढ़ जाती है।
• बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)। प्लीहा शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करता है और अवांछित सामग्री, जैसे कि पुरानी या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करता है। थैलेसीमिया अक्सर बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ होता है, जिससे तिल्ली सामान्य से अधिक कठोर हो जाती है, जिससे तिल्ली बढ़ जाती है। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया को बदतर बना सकता है, और ट्रांसफ़्यूस्ड लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को कम कर सकता है। यदि प्लीहा बहुत बड़ा हो जाता है, तो इसे हटाने की आवश्यकता हो सकती है।
• विकास दर धीमी हो जाती है। एनीमिया के कारण बच्चे की वृद्धि धीमी हो सकती है। थैलेसीमिया वाले बच्चों में यौवन में देरी हो सकती है।
• हृदय की समस्याएं। दिल की समस्याएं, जैसे कि कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और असामान्य हार्ट रिदम (अतालता), गंभीर थैलेसीमिया से जुड़ी हो सकती हैं।