हेमोक्रोमैटोसिस: लक्षण, कारण और उपचार

परिभाषा

हीमोक्रोमैटोसिस क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस या रक्तवर्णकता एक विकार है जो शरीर को भोजन से बहुत अधिक लोहे को अवशोषित करने का कारण बनता है, जिससे शरीर को अतिरिक्त लोहे के स्तर का अनुभव होता है।

सामान्य परिस्थितियों में, लोहा वास्तव में महत्वपूर्ण पोषक तत्वों में से एक है जिसका काम अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन की मदद करना है।

शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए भोजन से लोहे के अवशोषण की प्रक्रिया आंतों द्वारा की जाती है। अवशोषित होने वाले लोहे की मात्रा हर दिन खो जाने वाले शरीर में लोहे की छोटी मात्रा को बदलने के लिए उपयोगी है।

हालांकि, अगर किसी व्यक्ति को हेमोक्रोमैटोसिस विकार है, तो शरीर द्वारा अवशोषित लोहे की मात्रा का उपयोग करने की तुलना में कहीं अधिक है।

अतिरिक्त लोहा आपके अंगों जैसे यकृत, हृदय और अग्न्याशय में संग्रहीत किया जाएगा। अधिक मात्रा में होने पर, यह लोहा शरीर के ऊतकों और अंगों में विषाक्तता पैदा कर सकता है।

वास्तव में, बहुत अधिक लोहे से जीवन को खतरा हो सकता है। रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) पृष्ठ लॉन्च करने से हेमोक्रोमैटोसिस यकृत कैंसर, हृदय अतालता, गठिया, मधुमेह और यकृत सिरोसिस जैसी बीमारियों का कारण बन सकता है।

इस बीमारी को प्राथमिक और माध्यमिक कारण के आधार पर 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस में, रोग आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो वंशानुगत होता है। इस बीच, माध्यमिक प्रकार आमतौर पर बीमारी या अन्य स्वास्थ्य स्थितियों के कारण होते हैं।

यह बीमारी कितनी आम है?

हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जो किसी को भी हो सकती है। हालांकि, पुरुषों को महिलाओं की तुलना में यह अधिक बार अनुभव होता है और यह 50-60 साल की उम्र में होता है।

हेमोक्रोमैटोसिस वाले अधिकांश लोग नहीं जानते हैं कि क्या उनके पास वास्तव में यह है, खासकर यदि रोग जन्म से मौजूद है।

यद्यपि हेमोक्रोमैटोसिस एक विरासत में मिला विकार है जिसमें शुरुआती लक्षण हो सकते हैं, इस स्थिति वाले लोग भी हैं जो किसी भी लक्षण या जटिलताओं का अनुभव नहीं करते हैं।

आप अपने जोखिम कारकों को कम करके हेमोक्रोमैटोसिस के विकास की संभावनाओं को कम कर सकते हैं। अधिक जानकारी के लिए कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

लक्षण और लक्षण

हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण हमेशा प्रकट नहीं होते हैं। इस बीमारी के शुरुआती लक्षण और लक्षण अक्सर अन्य सामान्य लक्षणों से मिलते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस के सामान्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• पेट में दर्द
• शरीर थका हुआ और लंगड़ा है
• गहरे भूरे रंग की त्वचा
• जोड़ों का दर्द
• शक्ति की कमी
• बाल और शरीर के बाल झड़ना
• यौन इच्छा की हानि
• वजन कम करना
• दिल की विफलता है
• जिगर की विफलता का अनुभव

हेमोक्रोमैटोसिस वाली महिलाओं द्वारा अनुभव किए जाने वाले लक्षण आमतौर पर रजोनिवृत्ति के बाद दिखाई देने लगते हैं क्योंकि उनके शरीर में अब मासिक धर्म और गर्भावस्था के दौरान लोहे की कमी नहीं होती है।

हेमोक्रोमैटोसिस एक जन्मजात विकार है जो आमतौर पर गंभीर थकान, जोड़ों में दर्द, पेट दर्द, वजन घटाने और सेक्स ड्राइव के नुकसान के रूप में प्रारंभिक लक्षण पैदा करता है।

जब यह बीमारी खराब हो जाती है, तो एक व्यक्ति गठिया, यकृत रोग (सिरोसिस), यकृत कैंसर, मधुमेह, हृदय रोग, और त्वचा मलिनकिरण का अनुभव भी कर सकता है।

यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के अनुसार, हेमोक्रोमैटोसिस के हल्के या गंभीर लक्षण पर्यावरण और जीवन शैली के कारकों से प्रभावित हो सकते हैं।

ऊपर सूचीबद्ध नहीं किए गए अन्य लक्षण और लक्षण हो सकते हैं। यदि आप किसी लक्षण के बारे में परेशान हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

आपको डॉक्टर कब देखना चाहिए?

यदि आप उपरोक्त लक्षणों और हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें। यदि आपके पास एक परिवार है जिसमें हेमोक्रोमैटोसिस है, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण के बारे में पूछें।

आनुवंशिक परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि क्या आपके पास जीन हैं जो हेमोक्रोमैटोसिस के आपके जोखिम को बढ़ाते हैं।

हर किसी का शरीर अलग-अलग प्रतिक्रिया करता है, इसलिए तुरंत अपनी स्थिति के अनुसार सर्वश्रेष्ठ उपचार के लिए डॉक्टर से परामर्श करें।

वजह

क्या हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनता है?

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, इस बीमारी को कारण के आधार पर 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, अर्थात् प्राथमिक और माध्यमिक।

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस का कारण भोजन में शरीर में लोहे की मात्रा को नियंत्रित करने वाले जीन में परिवर्तन या परिवर्तन के कारण होता है। ये उत्परिवर्तित जीन सामान्यतः वंशानुगत होते हैं।

उत्परिवर्तन जो हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनता है, माता-पिता से बच्चे तक पारित हो जाते हैं। हेमोक्रोमैटोसिस में कई प्रकार के जीन उत्परिवर्तन होते हैं, अर्थात् हेमोक्रोमैटोसिस टाइप एक, टाइप दो, टाइप तीन और टाइप चार।

आम तौर पर, इन विभिन्न जीनों द्वारा उत्पादित प्रोटीन शरीर के अवशोषण, परिवहन और लोहे के भंडारण को विनियमित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

यदि इन जीनों में एक उत्परिवर्तन या परिवर्तन होता है, तो शरीर में लोहे के अवशोषण का नियंत्रण क्षतिग्रस्त हो जाएगा। नतीजतन, लोहा ऊतकों और अंगों में बनता है ताकि यह उनके उचित कार्य में हस्तक्षेप कर सके।

आप केवल इस स्थिति को विकसित कर सकते हैं यदि आपके पास दोनों असामान्य जीन हैं और उन्हें अपने बच्चे को पारित करने में सक्षम हैं। हालांकि, हर कोई जिनके पास दो जीन हैं, वे शरीर में अतिरिक्त लोहे से संबंधित हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।

इस बीच, यदि आपके पास केवल एक असामान्य जीन है, तो यह बहुत कम संभावना है कि आप हेमोक्रोमैटोसिस विकसित कर सकते हैं।

आप सिर्फ एक वाहक हो सकते हैं (वाहक) एक जीन उत्परिवर्तन जो इसे अगली पीढ़ी को दे सकता है।

आपके बच्चे को बाद में हेमोक्रोमैटोसिस विकसित करने का मौका होगा, लेकिन अगर वह आपके साथी से असामान्य जीन भी प्राप्त करता है।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस एक बीमारी या अन्य स्वास्थ्य स्थिति की जटिलता के रूप में भी हो सकता है जो शरीर में लोहे के निर्माण को ट्रिगर करता है।

निम्नलिखित बीमारियों और स्वास्थ्य स्थितियों के कुछ उदाहरण हैं जो हेमाक्रोमैटोसिस का कारण बन सकते हैं:

• रक्ताल्पता
• थैलेसीमिया
• दुर्लभ आनुवंशिक बीमारियां, जैसे कि एट्रांसफेरिनमिया और एसरुलोप्लास्मिनिमिया
• क्रोनिक हेपेटाइटिस सी संक्रमण
• शराब निर्भरता के कारण जिगर की क्षति
• स्टीटोहैपेटाइटिस

अन्य स्वास्थ्य स्थितियों में शरीर में लोहे के अतिरिक्त स्तर भी शामिल हैं:

• रक्त आधान
• उच्च विटामिन सी के सेवन से आयरन की गोलियां या सप्लीमेंट लें (विटामिन सी शरीर में आयरन के अवशोषण में मदद कर सकता है)
• गुर्दे की बीमारी के रोगियों में डायलिसिस

जोखिम

हेमोक्रोमैटोसिस के विकास के आपके जोखिम में क्या वृद्धि होती है?

हेमोक्रोमैटोसिस के विकास के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक हैं:

1. पारिवारिक इतिहास

यदि आपके पास हेमोक्रोमैटोसिस के साथ माता-पिता या भाई-बहन हैं, तो आपको बीमारी का खतरा अधिक है।

यदि आपके पास शराब, यकृत रोग, गठिया या नपुंसकता का पारिवारिक इतिहास है, तो इस बीमारी के विकास का खतरा भी अधिक है।

2. पुरुष लिंग

पुरुषों में कम उम्र में हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों और लक्षणों का जोखिम अधिक होता है। इस बीच, महिलाओं के लिए, रजोनिवृत्ति में प्रवेश करने और हिस्टेरेक्टॉमी सर्जरी (गर्भाशय को हटाने) के बाद जोखिम बढ़ जाता है।

ऐसा इसलिए है क्योंकि आमतौर पर महिलाओं को मासिक धर्म और गर्भावस्था के दौरान आयरन की कमी हो जाती है। हालांकि, यदि आपको रजोनिवृत्ति और हिस्टेरेक्टॉमी का अनुभव है, तो शरीर में लोहे का स्तर बढ़ सकता है।

3. एक रक्त आधान प्रक्रिया से गुजरना

जो लोग नियमित रूप से रक्त आधान प्रक्रियाओं से गुजरते हैं उन्हें भी इस बीमारी के विकास का खतरा होता है। उनमें से कुछ थैलेसीमिया और एनीमिया वाले लोग हैं।

इसलिए, हेमोक्रोमैटोसिस को थैलेसीमिया की जटिलता कहा जाना असामान्य नहीं है, खासकर निरंतर रक्त आधान प्रक्रिया के परिणामस्वरूप।

दवाएं और दवाएं

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

इस स्थिति का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण क्या हैं?

मेडिकल टीम मेडिकल रिकॉर्ड, रक्त परीक्षण और शारीरिक परीक्षाओं से शुरू होकर एक निदान की तैयारी करेगी।

अंतिम निदान रक्त कोशिकाओं में विशिष्ट सफेद रक्त कोशिकाओं की खोज पर निर्भर करता है।

परिणाम एक रक्त विशेषज्ञ (हेमटोलॉजिस्ट) को प्रस्तुत किए जाएंगे। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी किया जा सकता है।

इस बायोप्सी में, त्वचा विशेषज्ञ एक माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा का एक नमूना लेगा और अस्थि मज्जा के नमूने पर अतिरिक्त परीक्षण करेगा।

हीमोक्रोमैटोसिस के उपचार के विकल्प क्या हैं?

सबसे अच्छा उपचार यह है कि लोहे को सामान्य स्तर तक पहुंचने तक हर हफ्ते एक या दो बार रक्त खींचकर लोहे को हटा दिया जाए। इस प्रक्रिया को फेलोबॉमी कहा जाता है।

यदि अतिरिक्त लोहे के स्तर को कम करने के लिए फेलोबॉमी प्रक्रिया प्रभावी नहीं है, तो डिफेरोक्सामाइन जैसी दवाएं भी दी जा सकती हैं।

आपका डॉक्टर आमतौर पर आपको शराब न पीने की सलाह देगा, खासकर अगर आपका लिवर खराब हो चुका है।

आयरन सप्लीमेंट लेने और कुकवेयर के इस्तेमाल से बचें जिसमें आयरन हो।

आपको कच्चे समुद्री भोजन (अधिमानतः अच्छी तरह से पका हुआ) और लोहे से बने खाद्य पदार्थ, जैसे कि नाश्ते में उच्च लोहे की सामग्री के साथ खाने से बचना चाहिए।

घरेलू उपचार

इस स्थिति का इलाज करने के लिए कुछ जीवन शैली में बदलाव या घरेलू उपचार क्या हैं?

जीवनशैली में बदलाव से हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार में मदद मिल सकती है:

• सप्लीमेंट्स और मल्टीविटामिन्स से बचें जिनमें आयरन होता है। इससे शरीर में आयरन का स्तर बढ़ सकता है।
• शराब से बचें। शराब से लीवर खराब होने का खतरा बढ़ जाता है। यदि आपको यकृत रोग और वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस है, तो शराब से पूरी तरह से बचें।
• कच्ची शंख खाने से बचें। वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोग संक्रमण से ग्रस्त हैं, विशेष रूप से कच्चे शेलफिश में कुछ बैक्टीरिया के कारण होते हैं।
• चाय पी रहें। यह माना जाता है कि इसमें टैनिन की सक्रिय यौगिक सामग्री के कारण चाय पीने से लोहे का भंडारण बाधित होता है।

यदि आपके पास कोई और प्रश्न हैं, तो कृपया अपने चिकित्सक से गहन समझ और आपके लिए सर्वोत्तम समाधान के लिए सलाह लें।