एनीमिया की विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हेमटोक्रिट या हीमोग्लोबिन एकाग्रता> 2 एसडी एक निश्चित उम्र के मतलब से कम है। शिशुओं में एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी या अपर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के कारण हो सकता है। यह मामला चर्चा के लिए अद्वितीय है।
एनीमिया के साथ शिशुओं का मूल्यांकन करने के लिए हेमटोपोइएटिक प्रणाली के विकास को समझना चाहिए। एरिथ्रोपोएसिस 2 सप्ताह के गर्भ में योक थैली में शुरू होता है, जो कोशिकाओं का निर्माण करता है जो भ्रूण के हीमोग्लोबिन को दबाते हैं। 6 सप्ताह के गर्भ में, यकृत आरबीसी उत्पादन की मुख्य साइट है, और कोशिकाएं भ्रूण हीमोग्लोबिन को दबाती हैं। 6 महीने के गर्भ के बाद, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का मुख्य स्थल बन जाता है। भ्रूण के जीवन के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स आकार में कमी और संख्या में वृद्धि का अनुभव करते हैं: हेमटोक्रिट 30% -40% से दूसरी तिमाही के दौरान 50% -63% तक बढ़ जाता है। देर से गर्भावस्था और प्रसवोत्तर में, लाल रक्त कोशिकाएं धीरे-धीरे भ्रूण के हीमोग्लोबिन उत्पादन से वयस्क हीमोग्लोबिन उत्पादन में बदल जाती हैं।
एक बच्चे के जन्म के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान आमतौर पर ऑक्सीजन में वृद्धि और एरिथ्रोपोइटिन में कमी के साथ घटता है। जब तक शरीर चयापचय के लिए ऑक्सीजन से वंचित नहीं होता है तब तक लाल रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं और एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन फिर से उत्तेजित होता है। सामान्य शिशुओं में, लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न बिंदु, प्रसवोत्तर जीवन में एक शारीरिक प्रतिक्रिया, एक हेमेटोलॉजिकल विकार नहीं है। आमतौर पर यह स्थिति तब होती है जब बच्चा 8-12 सप्ताह का होता है और बच्चे का हीमोग्लोबिन स्तर लगभग 9-11 ग्राम / डीएल होता है।
समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में भी हीमोग्लोबिन की सांद्रता में कमी आई है, जो कि सामान्य जन्म लेने वाले शिशुओं की तुलना में आमतौर पर अचानक और अधिक गंभीर होता है। 3-6 सप्ताह की आयु में प्रीटरम शिशुओं का हीमोग्लोबिन स्तर 7- 9 ग्राम / डीएल होता है। प्रीमैच्योरिटी के कारण एनीमिया जन्म के समय हीमोग्लोबिन के स्तर को कम कर देता है, लाल कोशिका की उम्र कम हो जाती है, और एक सबॉप्टिमल एरिथ्रोपोइटिन प्रतिक्रिया। समय से पहले रक्त के नमूने और संभवतः महत्वपूर्ण नैदानिक लक्षणों के साथ, शारीरिक कारकों द्वारा समयपूर्वता के एनीमिया को समाप्त किया जा सकता है।
रक्त की कमी, नवजात अवधि में एनीमिया का एक सामान्य कारण, तीव्र या पुराना हो सकता है। यह स्थिति कॉर्ड असामान्यताएं, प्लेसेंटा प्रीविया, प्लेसेंटा एब्डोमिनल, दर्दनाक प्रसव या बच्चे में रक्तस्राव के कारण हो सकती है। सभी गर्भधारण में से 1 m के रूप में, मातृ रक्त परिसंचरण में भ्रूण की कोशिकाओं की पहचान करके भ्रूण-मातृ रक्तस्राव का प्रदर्शन किया जा सकता है। रक्त को एक भ्रूण से दूसरे में मोनोक्रोनियोनिक जुड़वां गर्भधारण में भी स्थानांतरित किया जा सकता है। कुछ गर्भधारण में, यह स्थिति खराब हो सकती है।
लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से विनाश को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। Isoimmune हेमोलिटिक एनीमिया ABO, Rh या माता और भ्रूण के बीच रक्त के छोटे समूहों के कारण होता है। मातृ इम्युनोग्लोबुलिन जी एंटीबॉडी और भ्रूण प्रतिजन प्लेसेंटा के माध्यम से जुड़ सकते हैं और भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं, जिससे हेमोलिसिस हो सकता है। इस विकार का एक व्यापक नैदानिक प्रभाव है, हल्के, सीमित से लेकर घातक तक। क्योंकि मां के एंटीबॉडी को ठीक होने में कई महीने लगते हैं, जो बच्चे पहले से ही संक्रमित हैं वे लंबे समय तक हेमोलिसिस का अनुभव करेंगे।
एबीओ असंगतता आमतौर पर तब होती है जब एक प्रकार की ओ मां एक प्रकार का ए या बी भ्रूण लेती है। क्योंकि ए और बी एंटीजन शरीर में व्यापक रूप से प्रसारित होते हैं, एबीओ असंगति आमतौर पर आरएच रोग से कम गंभीर होती है और प्रसव से प्रभावित नहीं होती है। इसके विपरीत, हेमोलिटिक आरएच रोग शायद ही कभी पहली गर्भावस्था के दौरान होता है क्योंकि संवेदीकरण आमतौर पर प्रसव से पहले आरएच पॉजिटिव भ्रूण कोशिकाओं के लिए मां के संपर्क में आने के कारण होता है। Rh इम्युनोग्लोबुलिन के व्यापक उपयोग के साथ, Rh असंगतता के मामले अब दुर्लभ हैं।
लाल रक्त कोशिका संरचना, एंजाइम गतिविधि, या हीमोग्लोबिन उत्पादन में असामान्यताएं भी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं क्योंकि असामान्य कोशिकाएं परिसंचरण से तेजी से हटा दी जाती हैं। वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस साइटोस्केलेटल प्रोटीन में दोष के कारण होने वाला एक विकार है जिससे इसका आकार भंगुर और अनम्य हो जाता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, एक एक्स-लिंक्ड एंजाइम विकार, आमतौर पर एपिसोडिक हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है जो संक्रमण या ऑक्सीडेंट तनाव की प्रतिक्रिया में होता है। थैलेसीमिया एक वंशानुगत विकार है जो दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन संश्लेषण के कारण होता है और इसे संक्रमित बायबिन श्रृंखला के अनुसार अल्फा या बीटा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। गंभीरता थैलेसीमिया के प्रकार, संक्रमित जीन की संख्या, ग्लोबिन उत्पादन की मात्रा और उत्पादित अल्फा और बीटा-ग्लोबिन के अनुपात पर निर्भर करती है।
सिकल सेल एनीमिया हीमोग्लोबिन उत्पादन का एक और विकार है। सिकल विशेषताओं के साथ पैदा हुए बच्चों को जरूरी बीमारी नहीं हो सकती है, जबकि सिकल सेल रोग वाले बच्चों को हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है जो विभिन्न नैदानिक प्रभावों से जुड़ा होता है। सिकल सेल एनीमिया के लक्षण भ्रूण के हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी और हीमोग्लोबिन एस में असामान्य वृद्धि की विशेषता है, आमतौर पर बच्चे के 4 महीने का होने के बाद दिखाई देते हैं।
शिशुओं और बच्चों में गंभीर बैक्टीरियल संक्रमण, डक्टाइलिटिस, यकृत या प्लीहा विकार, अप्लास्टिक संकट, वासोकोक्लस क्राइसिस, तीव्र छाती सिंड्रोम, प्रतापवाद, स्ट्रोक और अन्य जटिलताएं हो सकती हैं। अन्य हीमोग्लोबिनोपैथियों में हीमोग्लोबिन ई, दुनिया भर में सबसे आम हीमोग्लोबिनोपैथी शामिल है। हेमोलिटिक एनीमिया संक्रमण, हेमांगीओमा, विटामिन ई की कमी, और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण भी हो सकता है।
बिगड़ा हुआ लाल रक्त कोशिका उत्पादन एक विरासत में मिली स्थिति हो सकती है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एक दुर्लभ जन्मजात मैक्रोसाइटिक एनीमिया है जिसमें अस्थि मज्जा कुछ एरिथ्रोइड अग्रदूतों को प्रदर्शित करता है, हालांकि रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य या थोड़ा ऊंचा होते हैं। फैंकोनी एनीमिया अस्थि मज्जा विफलता का एक जन्मजात सिंड्रोम है, हालांकि यह शायद ही कभी एक बच्चे के रूप में पाया जाता है। अन्य जन्मजात एनीमिया में जन्मजात डाईलिंथ्रोपोएटिक एनीमिया और सिडरोबलास्टिक एनीमिया शामिल हैं।
आयरन की कमी शिशुओं और बच्चों में माइक्रोकैटिक एनीमिया का एक आम कारण है, और आमतौर पर जब बच्चा 12-24 महीने का होता है तो वह चोटिल हो जाता है। समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में आयरन की मात्रा कम होती है, इसलिए उनमें जल्दी कमी होने की संभावना होती है। बार-बार प्रयोगशाला में नमूना लेने, सर्जिकल प्रक्रियाओं, रक्तस्राव, या शारीरिक असामान्यता के कारण लोहे को खोने वाले शिशुओं में भी बच्चे को आयरन की कमी हो जाती है। गाय के दूध के सेवन से आंतों में खून की कमी भी बच्चे को अधिक जोखिम में डाल सकती है। आयरन की कमी वाले एनीमिया के समान ही लेड पॉइज़निंग माइक्रोकैटिक एनीमिया का कारण हो सकता है।
विटामिन बी 12 और फोलेट की कमी से मैक्रोसाइटिक एनीमिया हो सकता है। क्योंकि स्तन के दूध, पाश्चुरीकृत गाय के दूध और शिशु फार्मूला में पर्याप्त फोलिक एसिड होता है, इस विटामिन की कमी संयुक्त राज्य में दुर्लभ है। रिकॉर्ड के अनुसार, बकरी का दूध फोलेट का एक आदर्श स्रोत नहीं है। यद्यपि दुर्लभ, विटामिन बी 12 की कमी उन शिशुओं में हो सकती है जो कम बी 12 भंडार वाली माताओं से स्तन का दूध पीते हैं। यह माँ के कारण होता है जो एक सख्त सब्जी और फलों के आहार का पालन करते हैं या उनमें घातक रक्ताल्पता है। Malabsorptive syndromes, नेक्रोटाइजिंग एंटरकोलाइटिस, और अन्य आंतों के विकार, जैसे कुछ दवाएं या जन्मजात विकार, शिशुओं को उच्च जोखिम में डाल सकते हैं।
लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के अन्य विकारों को अग्रगामी एरिथ्रोइड्स को वायरल क्षति के परिणामस्वरूप पुरानी बीमारी, संक्रमण, दुर्दमता, या क्षणिक, क्षणिक और नॉरमोक्रोमिक एनीमिया द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। यद्यपि बच्चे उपरोक्त विकारों को विकसित कर सकते हैं, ज्यादातर मामले 2-3 साल की उम्र में होते हैं।
शिशुओं में एनीमिया के लिए परीक्षा में एक मेडिकल इतिहास और शारीरिक परीक्षा, हृदय की स्थिति, पीलिया, ऑर्गेनोमेली और शारीरिक विसंगतियां शामिल होनी चाहिए। प्रारंभिक प्रयोगशाला मूल्यांकन में एक लाल कोशिका सूचकांक के साथ एक पूर्ण रक्त गणना, रेटिकुलोसाइट गिनती और एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (Coombs 'परीक्षण) शामिल होना चाहिए। परीक्षा के परिणाम अतिरिक्त परीक्षणों को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं। उपचार का प्रकार एनीमिया और अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक गंभीरता पर निर्भर करता है। ऊतकों को ऑक्सीजन को बहाल करने के लिए आधान की आवश्यकता हो सकती है। कुछ नैदानिक स्थितियों की आवश्यकता हो सकती है विनिमय आधान .
टिप्पणी: समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में आयरन की कमी होने का खतरा होता है, क्योंकि उन्हें गर्भावस्था की पूरी तीसरी तिमाही से कोई फायदा नहीं होता है, जिसके दौरान आमतौर पर पैदा होने वाले शिशुओं को मां से पर्याप्त आयरन मिलता है (जब तक कि मां को आयरन की कमी न हो) जब तक कि बच्चे का वजन दो बार न हो जाए जन्म का वजन। समय से पहले के शिशुओं के विपरीत, पहले महीनों में सामान्य शिशुओं (रक्तस्राव को छोड़कर) में लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास का उच्च जोखिम नहीं होता है।
जब शरीर लोहे की दुकानों से बाहर निकलता है, तो परिणाम एनीमिया से अधिक गंभीर होंगे। आयरन एक पदार्थ है जो ऑक्सीजन वाहक के रूप में हीमोग्लोबिन की भूमिका से परे, शारीरिक कार्यों में बहुत महत्वपूर्ण है। Mitochondrial इलेक्ट्रॉन परिवहन, न्यूरोट्रांसमीटर समारोह, और विषहरण, साथ ही catecholamines, न्यूक्लिक एसिड, और लिपिड चयापचय सभी लोहे पर निर्भर हैं। लोहे की कमी से प्रणालीगत गड़बड़ी होती है जिसके दीर्घकालिक परिणाम होते हैं, खासकर विकासशील बच्चे के मस्तिष्क के दौरान।
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