एहलर्स डानलोस सिंड्रोम, एक बीमारी जो जोड़ों को बहुत लचीला बनाती है

मानव शरीर में विभिन्न प्रकार के ऊतक होते हैं, जिनमें से एक संयोजी ऊतक होता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, यह ऊतक त्वचा को बांधने, सहारा देने और पकड़ने, लिगामेंट्स, आंतरिक अंगों और हड्डियों को जोड़ने का काम करता है। खैर, इस महत्वपूर्ण नेटवर्क में वास्तव में एक विकार हो सकता है जिसे एहलर्स डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) के रूप में जाना जाता है। इस बीमारी से ग्रसित? चलो, निम्नलिखित समीक्षा में स्पष्टीकरण का पता लगाएं।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम शरीर में संयोजी ऊतक का एक विकार है

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो शरीर में संयोजी ऊतक को प्रभावित करती है। विशेष रूप से त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर। यह ऊतक कोशिकाओं, तंतुओं, प्रोटीनों के मिश्रण से बना होता है, जिन्हें कोलेजन के रूप में जाना जाता है, और अन्य पदार्थ जो शरीर में संरचनाओं को शक्ति और लोच प्रदान करते हैं। आनुवंशिक विकारों के कारण संयोजी ऊतक के विघटन के कारण ऊतक कार्य इष्टतम नहीं होता है।

इस सिंड्रोम वाले लोगों में आमतौर पर ऐसे जोड़ होते हैं जो बहुत लचीले होते हैं और त्वचा आसानी से भंगुर हो जाती है। जब शरीर घायल हो गया था और टांके की जरूरत थी, तो त्वचा अक्सर फटी हुई थी क्योंकि यह जगह में पकड़ के लिए पर्याप्त मजबूत नहीं थी।

कई मामलों में, ईडीएस सिंड्रोम परिवारों में चल सकता है। हालांकि, यह बीमारी विरासत में मिले बिना भी हो सकती है। इसका मतलब यह है कि जीन में एक दोष है जो कोलेजन बनाता है ताकि जो संयोजी ऊतक बनता है वह अपूर्ण हो जाता है। नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के जेनेटिक्स होम संदर्भ के अनुसार, हेल्थ लाइन से रिपोर्टिंग, ईडीएस सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ बीमारी है, जो दुनिया भर में 5,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करती है।

ईडीएस सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

ईडीएस सिंड्रोम में विभिन्न प्रकार और लक्षण होते हैं, जिसके आधार पर संयोजी ऊतक का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है। यहां सबसे सामान्य प्रकार के ईडीएस सिंड्रोम और उनमें शामिल लक्षण हैं।

1. ईडीएस हाइपरमोबिलिटी

Hypermobility EDS (hEDS) एक ईडीएस है जो जोड़ों को प्रभावित और प्रभावित करता है। एहलर्स हाइपरमोबिलिटी और लॉसेस सिंड्रोम के लक्षण हैं:

• आसानी से मोच आ जाती है क्योंकि जोड़ ढीले और अस्थिर होते हैं
• शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
• अक्सर जोड़ों में दर्द और दबाव महसूस होता है
• अत्यधिक शारीरिक थकान
• त्वचा आसानी से फट जाती है
• पाचन संबंधी विकार जैसे एसिड रिफ्लक्स या कब्ज होना
• खड़े होने पर चक्कर आना और हृदय गति बढ़ जाना
• मूत्राशय नियंत्रण समस्याग्रस्त है; हमेशा बाथरूम जाना चाहते हैं

2. क्लासिक ईडीएस

क्लासिक ईडीएस (cEDS) एक ईडीएस है जो त्वचा को प्रभावित करता है और लक्षणों का कारण बनता है, जैसे:

• शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
• आसानी से मोच आ जाती है क्योंकि जोड़ ढीले और अस्थिर होते हैं
• रूखी त्वचा
• त्वचा आसानी से भंगुर होती है, खासकर माथे, घुटनों, कोहनियों और पिंडलियों पर
• त्वचा मुलायम महसूस करती है और आसानी से फट जाती है
• घाव ठीक होने में अधिक समय लेता है और काफी व्यापक निशान छोड़ देता है
• हरनिया

3. संवहनी ईडीएस

संवहनी ईडीएस (vEDS) ईडीएस का सबसे दुर्लभ प्रकार है और इसे सबसे गंभीर माना जाता है। क्योंकि यह स्थिति रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है जो किसी भी समय रक्तस्राव का कारण बन सकती है और जीवन के लिए खतरा हो सकती है। संवहनी एह्लर्स डैनलोस सिंड्रोम के लक्षण हैं:

• त्वचा आसानी से फट जाती है
• पतली त्वचा और छोटी रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं, खासकर ऊपरी छाती और पैरों पर
• भंगुर रक्त वाहिकाएं जो सूजन और आंसू कर सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर आंतरिक रक्तस्राव होता है
• अंग की समस्याएं, जैसे आंत या गर्भाशय का फाड़ना या किसी अंग को उसकी मूल स्थिति से गिराना
• घावों से चंगा करने के लिए मुश्किल
• उंगलियां बहुत लचीली होती हैं, नाक और होंठ पतले होते हैं, आँखें बड़ी होती हैं और इयरलोब छोटे होते हैं
  

4. क्यफोस्कोलीटिक ईडीएस

ईडीएस काइफोस्कोली दवाओं हड्डियों पर बहुत प्रभावशाली हैं, लक्षणों में शामिल हैं:

• घुमावदार रीढ़, बचपन में शुरू होना और अक्सर किशोरावस्था में बिगड़ना
• शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
• आसानी से मोच आ जाती है क्योंकि जोड़ ढीले और अस्थिर होते हैं
• बचपन की कमजोरी (हाइपोटोनिया) जिसके कारण बैठने, चलने या चलने में कठिनाई होने की देरी होती है
• त्वचा रूखी है, मुलायम लगती है, और आसानी से फट जाती है

ईडीएस सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

इस बीमारी का सही निदान करने के लिए, रोगियों को मेडिकल परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरना होगा, जैसे कि आनुवंशिक परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी (कोलेजन में असामान्यताओं की जाँच), इकोकार्डियोग्राम (हृदय और रक्त वाहिकाओं की स्थिति को जानना), रक्त परीक्षण, और डीएनए टेस्ट।

ईडीएस सिंड्रोम के इलाज के लिए, रोगियों को डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार उपचार का पालन करना चाहिए। ईडीएस सिंड्रोम के वर्तमान उपचार में शामिल हैं:

• जोड़ों और मांसपेशियों को स्थिर रखने के लिए भौतिक चिकित्सा
• क्षतिग्रस्त जोड़ों की मरम्मत के लिए सर्जिकल प्रक्रियाएं
• दर्द से राहत के लिए दवा लें

इस बीच, शरीर को चोट के जोखिम से बचाने के लिए, रोगियों को कड़ी गतिविधियों से बचना चाहिए। जैसे संपर्क खेल (विरोधियों के साथ शारीरिक संपर्क, उदाहरण के लिए फ़ुटबॉल) या भारी वस्तुओं को उठाने से बचना। फिर, सनस्क्रीन का उपयोग करके और त्वचा को कोमल बनाने वाले साबुन का चयन करके त्वचा की देखभाल करें।