थैलेसीमिया के लिए विभिन्न उपचार विकल्प

थैलेसीमिया एक वंशानुगत रक्त विकार है जो शरीर को हीमोग्लोबिन (एचबी) का उत्पादन करने में असमर्थ बनाता है। नतीजतन, वे एनीमिया का अनुभव करेंगे। जो चीज अक्सर सवाल बन जाती है, क्या यह बीमारी ठीक हो सकती है? यदि संभव हो, तो थैलेसीमिया पीड़ितों के लिए उपचार या दवा के विकल्प क्या हैं?

क्या थैलेसीमिया को ठीक किया जा सकता है?

थैलेसीमिया का कारण शरीर में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। इसका मतलब है कि इस उत्परिवर्तित जीन को ले जाने वाले परिवार में पैदा होने वाले किसी व्यक्ति को थैलेसीमिया विकसित होने का अधिक खतरा होता है। तो, क्योंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है, क्या थैलेसीमिया को ठीक किया जा सकता है?

जवाब, बेशक आप कर सकते हैं। यह सिर्फ इतना है कि, विकल्प बहुत सीमित हैं और एक उच्च जोखिम है। अब तक, एकमात्र उपचार जो थैलेसीमिया का पूरी तरह से इलाज करने में सक्षम है, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

दुर्भाग्य से, एक उपयुक्त अस्थि मज्जा दाता को ढूंढना आसान नहीं है। इसके अतिरिक्त, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्रक्रियाएं (BMT / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) अभी भी बहुत जोखिम भरा माना जाता है।

नेशनल हार्ट, लंग, और ब्लड डिजीज वेबसाइट के अनुसार, विशेषज्ञ अभी भी अन्य उपायों की तलाश कर रहे हैं जो थैलेसीमिया का इलाज और इलाज कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यह संभव है कि भविष्य में अस्थि मज्जा में सामान्य हीमोग्लोबिन जीन को स्टेम सेल में सम्मिलित करने में सक्षम तकनीक होगी।

इस तरह, थैलेसीमिया पीड़ित व्यक्ति का शरीर स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का उत्पादन करने में सक्षम होने की उम्मीद करता है।

शोधकर्ता जन्म के बाद भ्रूण के हीमोग्लोबिन बनाने के लिए किसी व्यक्ति की क्षमता को प्रोत्साहित करने के तरीकों का भी अध्ययन कर रहे हैं। इस प्रकार का हीमोग्लोबिन भ्रूण और नवजात शिशुओं में पाया जाता है।

जन्म के बाद, शरीर वयस्क हीमोग्लोबिन बनाने के लिए स्विच करता है। अधिक भ्रूण हीमोग्लोबिन बनाने से स्वस्थ वयस्क हीमोग्लोबिन की कमी की भरपाई हो सकती है।

थैलेसीमिया के लिए उपलब्ध उपचार क्या हैं?

उपचार थैलेसीमिया के प्रकार और प्रत्येक रोगी द्वारा पीड़ित गंभीरता पर निर्भर करता है।

थैलेसीमिया से पीड़ित लोग, जिनमें से अल्फ़ा या बीटा, आमतौर पर केवल थैलेसीमिया के हल्के लक्षण दिखाते हैं, या फिर कोई लक्षण भी नहीं होते हैं। इस स्थिति वाले लोगों को कम या बिना उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर और हल्के थैलेसीमिया के मामलों के लिए, डॉक्टर तीन प्रकार के मानक उपचार की सलाह देते हैं, अर्थात् रक्त आधान, आयरन उपचार चिकित्सा (आयरन केलेशन थेरेपी), और फोलिक एसिड की खुराक। अन्य प्रकार के उपचार जो विकसित किए गए हैं या परीक्षण किए जाने की प्रक्रिया में हैं, उनका उपयोग कम बार किया जाता है।

थैलेसीमिया के लिए उपचार के विकल्प

थैलेसीमिया पीड़ितों द्वारा किए जाने वाले कुछ उपचार विकल्प निम्नलिखित हैं:

1. रक्त आधान

लाल रक्त कोशिका संक्रमण उन लोगों के लिए उपचार का मुख्य आधार है जिन्हें मध्यम या गंभीर थैलेसीमिया है। यह उपचार सामान्य हीमोग्लोबिन के साथ स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को बढ़ा सकता है।

रक्त आधान के दौरान, एक सुई का उपयोग रक्त वाहिकाओं में से एक में अंतःशिरा (IV) डालने के लिए किया जाता है, जब तक कि स्वस्थ रक्त शरीर में प्रवेश नहीं करता है। इस प्रक्रिया में आमतौर पर 1-4 घंटे लगते हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं केवल 120 दिनों तक रहती हैं। इसलिए, आपको लाल रक्त कोशिकाओं की स्वस्थ आपूर्ति बनाए रखने के लिए बार-बार संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

हीमोग्लोबिन एच या बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया के साथ लोगों के लिए, आपको कुछ शर्तों के तहत रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि जब आपको संक्रमण या अन्य बीमारी होती है, या जब आपको गंभीर एनीमिया होता है जो थकान का कारण बनता है।

बीटा थैलेसीमिया मेजर (Cooley's anemia) वाले लोगों के लिए, आपको नियमित रक्त संक्रमण (हर 2-4 सप्ताह में) की आवश्यकता हो सकती है। यह आधान आपको हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य स्तर को बनाए रखने में मदद करेगा।

रक्त आधान आपको बेहतर महसूस करने, दैनिक गतिविधियों का आनंद लेने और सामान्य जीवन जीने में मदद कर सकते हैं। यद्यपि मानसिक सुरक्षा के लिए बहुत उपयोगी है, यह उपचार महंगा है और संक्रमण और वायरस (जैसे हेपेटाइटिस) के संक्रमण के जोखिम को वहन करता है। फिर भी, संयुक्त राज्य अमेरिका में संक्रमण और वायरस फैलाने का जोखिम बहुत कम है क्योंकि यह सख्त रक्त जांच से गुजरा है।

2. आयरन केलेशन थेरेपी

लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लोहे में समृद्ध है। नियमित रूप से संक्रमण के माध्यम से, रक्त में लोहा कुछ अंगों, जैसे यकृत, हृदय और अन्य अंगों में जमा हो जाएगा। इस स्थिति को आयरन ओवरलोड या कहा जाता है लोहे का अधिभार .

इस क्षति को रोकने के लिए, डॉक्टर शरीर से अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए आयरन केलेशन थेरेपी का उपयोग करते हैं। थैलेसीमिया के लिए आयरन केलेशन थेरेपी में इस्तेमाल की जाने वाली दो मुख्य दवाएं हैं:

• डीफेरोक्सामाइन एक तरल थैलेसीमिया दवा है जिसे धीरे-धीरे त्वचा के नीचे दिया जाता है, आमतौर पर एक छोटे पोर्टेबल पंप के माध्यम से जो रात भर उपयोग किया जाता है। थैलेसीमिया के इलाज में समय लगता है और थोड़ा दर्द होता है। थैलेसीमिया वाले लोगों में इस दवा के दुष्प्रभाव दृष्टि और सुनने की समस्याएं हैं।
• डेफेरसीरोक्स एक गोली है जिसे दिन में एक बार लिया जाता है। इस थैलेसीमिया दवा के दुष्प्रभाव सिरदर्द, मतली (पेट की परेशानी), उल्टी, दस्त, जोड़ों का दर्द और थकान हैं।

3. फोलिक एसिड की खुराक

फोलिक एसिड एक प्रकार का बी विटामिन है जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में भूमिका निभाता है। डॉक्टर रक्त आधान की दवा और / या आयरन केलेशन थेरेपी के अलावा फोलिक एसिड की खुराक की सलाह देते हैं।

4. रक्त और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

थैलेसीमिया के लिए यह उपचार वास्तव में विकसित किया गया है और परीक्षण चरण से गुजर रहा है। हालांकि, इंडोनेशिया के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, उर्फ ​​बीएमटी (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) कम बार किया जाता है।

रक्त और मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक डोनर से स्वस्थ लोगों के साथ क्षतिग्रस्त स्टेम कोशिकाओं को बदलने के लिए किया जाता है। स्टेम सेल (स्टेम सेल) अस्थि मज्जा में कोशिकाएं हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में भूमिका निभाती हैं।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट ही एकमात्र इलाज है जो थैलेसीमिया को ठीक कर सकता है। हालांकि, गंभीर थैलेसीमिया वाले कुछ ही रोगियों को एक उपयुक्त दाता मिल पा रहा था।

वर्तमान उपचार मध्यम और गंभीर थैलेसीमिया रोगियों को लंबे समय तक जीने की अनुमति देता है। हालांकि, उन्हें थैलेसीमिया की जटिलताओं से निपटना पड़ता है जो समय-समय पर हो सकती हैं।

थैलेसीमिया के इलाज का एक महत्वपूर्ण हिस्सा इसकी जटिलताओं का इलाज है। हृदय की समस्याओं या यकृत रोग, संक्रमण, ऑस्टियोपोरोसिस और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के इलाज के लिए जटिलता उपचार की आवश्यकता हो सकती है।